Enfermedades relacionadas
La hipertensión arterial pulmonar es una complicación muy conocida de las enfermedades del tejido conectivo entre las que destacan la esclerodermia (también conocida como esclerosis sistémica) y el lupus. [1]
Las enfermedades del tejido conectivo son enfermedades autoinmunitarias, en las que los anticuerpos o las células producidos por el organismo atacan a sus propios tejidos. Muchas enfermedades autoinmunitarias afectan al tejido conjuntivo y/o varios órganos.
Esclerodermia
Es una enfermedad crónica autoinmune que afecta principalmente a la piel y a los vasos sanguíneos, al corazón, a los pulmones y a los riñones, aunque también puede afectar a otros órganos.
Lupus
Es una enfermedad autoinmunitaria crónica y compleja que puede afectar las articulaciones, la piel, el cerebro, los pulmones, los riñones y los vasos sanguíneos, de manera que provoca inflamación generalizada y daño del tejido en los órganos afectados.
En Europa y Estados Unidos, la esclerodermia es la principal enfermedad del tejido conectivo asociada a hipertensión arterial pulmonar. [1]
El perfil de las personas en la enfermedad del tejido conectivo asociada a hipertensión arterial pulmonar es mujeres y personas mayores. [1]
El cateterismo cardiaco derecho está recomendado también para la sospecha de hipertensión arterial pulmonar asociada a enfermedad del tejido conectivo. Esta prueba se realizará para confirmar el diagnóstico y estudiar la gravedad de la enfermedad. [1]